ОТЗЫВЫ
Классификация
Классифицируется по этиологическому признаку:
Первичная — нарколепсия I, II типов, идиопатическая, синдром Клейне-Левина.
Нарколепсия первого типа (болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — дневные приступы непреодолимой сонливости, спонтанное засыпание. Характеризуется:
- ухудшением качества ночного сна;
- появлением приступов засыпания в период активного бодрствования.
После отдыха сонливость проходит на некоторое время. Важный симптом — катаплексия (потеря мышечного тонуса, спонтанное расслабление скелетных мышц при сохранении сознания). Приступы провоцируют положительные и отрицательные эмоции (гнев, радость, смех, плач, удивление). Частота — от одного в год до нескольких в сутки. Длительность — от нескольких секунд до получаса.
Нарколепсия второго типа — отличается отсутствием катаплексии, нормальным уровнем орексина в спинномозговой жидкости.
Идиопатическая (болезнь Рота) — встречается редко, в основном у пациентов в возрасте 15–30 лет. Характеризуется:
- постоянным желанием спать в дневные часы;
- ежедневными периодами непреодолимой сонливости без катаплексии;
- удлинением времени ночного сна с редкими пробуждениями;
- отсутствием чувства бодрости;
- автоматическим поведением (пациенты могут не замечать своего заболевания, длительность сна доли секунды, что не мешает заниматься ежедневными делами);
Утреннее пробуждение при идиопатической форме сопровождается состоянием «сонного опьянения», при этом человек часто проявляет агрессию.
Синдром Клейна-Левина — повторяющиеся периоды сильной сонливости (длительность сна до 20 ч/сутки с перерывами на туалет и прием пищи). В период бодрствования сопровождается нарушением когнитивных функций, восприятия, расторможенностью (гиперсексуальность), расстройством приема пищи (анорексия, полиграфия).
Вторичная — диагностируется при установлении связи с первичным заболеванием. Может носить токсический, посттравматический, гипотиреоидный, генетический характер, развиваться при приеме лекарственных препаратов с седативным действием, антагонистов дофамина.
Синдром недостаточного сна — состояние, обусловленное образом жизни.
Причины возникновения
Нарколепсия первого типа:
- психические отклонения (шизофрения, неврозы, аффективные расстройства личности, эпилепсия, другие патологии);
- недостаточная выработка нейромедиатора (орексина), ответственного за поддержание состояния бодрствования, которая возникает при перенесенных мозговых инфекциях, ЧМТ с повреждением гипоталамуса и мозжечка, сильном переутомлении, во время беременности, при эндокринных нарушениях;
- аутоиммунное поражение нейронов;
- вирусные болезни с тяжелыми последствиями для ЦНС (грипп, корь, менингоэнцефалит).
Нарколепсия второго типа:
- рассеянный склероз — хроническая прогрессирующая неврологическая патология, при которой поражаются зрительные нервы, спинной и головной мозг;
- нейросаркоидоз — прогрессирующее поражение нервной системы, характеризующееся образованием некариозных гранулем в тканях спинного и головного мозга;
- аутоиммунные и паранеопластические синдромы.
Идиопатическая:
патофизиология не известна, предположительно наличие группы генов лейкоцитарного антигена человека. Отмечается семейная предрасположенность.
Вторичная:
- дисметаболические расстройства — нарушения мозговых функций, вызванные токсическими причинами (хронической интоксикацией алкоголем, никотином, ПАВ, транквилизаторами, нейролептиками, антигистаминными препаратами);
- эндокринные нарушения (гормональный сбой, инсулинозависимая форма сахарного диабета, опухоли надпочечников и щитовидной железы);
- органические поражения мозга и ЦНС (внутричерепные доброкачественные и злокачественные новообразования (аденомы, кисты), гематомы, вирусные инфекции (менингит, энцефалит, нейросифилис), абсцессы, сосудистые мальформации);
- соматические заболевания (почечная недостаточность, хронические заболевания печени, артериальная гипертензия, анемия);
- генетические мутации (болезни Норри, Ниманна-Пика типа С, синдром Прадера-Вилли и другие).
Посттравматическая:
перенесенные черепно-мозговые травмы (сотрясения, ушибы, сдавливания, диффузное аксональное повреждение ГМ (натяжение и разрыв аксонов при резком торможении, например, при ДТП), приводящее к внутричерепному кровоизлиянию).
Психофизиологическая:
- постоянные стрессы, депрессия;
- сильное переутомление;
- психическая и физиологическая перегрузка организма, вызванная частой бессонницей;
- нарушения циркадных ритмов, вызванные сменной работой, транстемпоральными перелетами.
Классические признаки
Гиперсомния — хроническое неврологическое расстройство, проявляющееся увеличением времени сна и регулярной повышенной сонливостью в дневные часы.
Человек испытывает непреодолимое желание уснуть, не зависящее от продолжительности ночного отдыха, окружающей обстановки, сопутствующих обстоятельств.
Признаками, указывающими на патологию могут стать:
- увеличение продолжительности ночного сна до 15 ч/сутки и более;
- уснув, человек не просыпается самостоятельно;
- во время сна нет реакции на посторонние шумы и громкие внешние раздражители (звон будильника, стук, крик);
- после пробуждения отсутствует ощущение бодрости, умственная и физическая активность снижены;
- во время дневного бодрствования многократно возникает чувство внезапной сонливости;
- потеря работоспособности, снижение умственной деятельности;
- апатия, замедленные движения.
Патология встречается при различных заболеваниях и у здоровых людей при психологическом и физическом переутомлении.
Основные клинические проявления нарколепсии:
- «императивная» дневная сонливость в сочетании с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний (могут возникать во время беседы, мытья посуды, управления автомобилем);
- нарушения ночного сна (многократные пробуждения, бессонница);
- гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации (единичные/множественные зрительные сценоподобные или калейдоскопические обманные видения угрожающего, пугающего характера, возникающие при закрытых глазах);
- приступы катаплексии (кратковременный эпизод мышечной слабости, обусловленный потерей сознания при переживании сильных эмоций);
- катаплексия пробуждения и засыпания (приступы паралича, невозможность совершения произвольных движений и речи).
При проявлении одного признака определяется моносимптомный тип. Часто наблюдается в начале развития патологии. При сочетании всех признаков говорят о «нарколептической пентаде».
Диагностика
Диагностика направлена на выявление причин слабости и сонливости в дневное время, оценку степени проблемы с засыпанием/пробуждением.
Консультации:
- терапевта;
- эндокринолога;
- психотерапевта.
Важное значение для постановки точного диагноза дают параклинические исследования:
- генетическое консультирование;
- оценка дневной сонливости;
- общепринятый тест сна (по стандартизованному опроснику);
- полисомнография — исследование латентности сна, оценка дыхания во сне (проводится в сомнологической лаборатории).
Задача диагноста — исключить синдром повышенной усталости, внешние, психологические и психомоторные факторы, приводящие к нарушению ночного сна и провоцирующие дневную сонливость. Регистрируемые параметры при полисомнографии:
- Электроэнцефалограмма.
- Электроокулограмма.
- Подбородочная электромиограмма.
- Электромиограмма от мышц ног.
- Регистрация потока воздуха.
- Регистрация респираторных усилий: движение грудной и брюшной стенки.
- Сатурация кислородом.
- Положение тела.
- Электрокардиограмма.
- Храп.
- Видео (синхронизированное).
Дополнительные исследования для определения общего самочувствия и исключения сопутствующих заболеваний:
- общий анализ мочи (для исключения интоксикации и заболевания почек);
- ОАК;
- кровь на холестерин, ферритин;
- гормоны (для уточнения работы эндокринной системы).
Дополнительная инструментальная диагностика при:
- подозрении на остеохондроз: КТ головного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника;
- головокружениях, шуме в ушах, хронической усталости, слабости: ультрасонография брахиоцефальных сосудов (артерий, отвечающих за доставку кислорода и микроэлементов к головному мозгу). Позволяет определить: атеросклеротические бляшки, аномалии строения сосудов, врожденные и приобретенные нарушения проходимости, изменения структуры стенок, сужение просвета (стеноз) и т. д.
Процедуры безопасные (могут назначаться детям, беременным, онкобольным), безболезненные, не требуют специальной подготовки. Длительность проведения обследования 30–40 минут.
Лицензия от 2019 года
министерства здравоохранения РФ
Врачи со значительным опытом
Длительным опытом работы
Проведение интервенций
для мотивации к помощи
Дружественный прием
Тактичные специалисты
Экспертный подход
к лечению больных
_382x374_252.webp)
_100x100_c48.webp)
